İnfantil Hemanjiomlar – Damar beni

 İnfantil Hemanjiomlar – Damar beni

 

 

İnfantil hemanjiomlar (İH) çocukların %5'in bebeklik döneminde görülen, 6 – 12 aya kadar hızlı büyüyen ve sonrasında çoğunlukla küçülmeye başlayan, iyi huylu, kendini sınırlayan damar endotel hücrelerinden gelişen tümörleridir.

 

Nasıl gelişir?

            Tarih boyunca hemanjiomların gebelik döneminde annelerin aşermesi sonrası istediği meyveyi veya baika bir yemeği yiyememesinden kaynaklandığı düşünülmüş ve 'istek lekeleri' olarak kabul edilmiştir. Bunun dışında alında olan yüzeyel hemanjiomlar 'melek öpücüğü', ensede olanlarsa 'leylek ısırığı' olarak anılmıştır.

            Gerçekteyse günümüzde halen hemanjiomların gelişim mekanizmaları kesin olarak belirlenmemiştir. Hemanjiomlar damar iç duvarını kaplayan endotel hücrelerinden gelişen iyi huylu, kendini sınırlayan tümörlerdir. Gelişiminde damar endotel büyüme faktörü ve fibroblast büyüme faktörünün etkili olduğu düşünülmektedir. Bunun dışında gebelik döneminde plasental baryerin bozulması zamanı plasentadaki endotel hücrelerinin bebeğin kan dolaşımına girmesi sonucu da gelişebileceği düşünülüyor.

 

Nasıl tanı koyulur?

            Hemanjiomların tanısı öykü ve fiizk muayene ile kolaylıkla koyulabilir. Doğumda görülmesi, giderek büyümesi ve sonrasında küçülmeye başlaması tipik özelliklerdir. Dış görünüşündeki özellikler deneyimli bir doktor (Çocuk Cerrahı, Çocuk Onkoloğu, Plastik Cerrah, Dermatoloji Uzmanı) tarafından tanının koyulmasını kolaylaştırır. Bazı durumlarda derine yayılmış infantil hemanjiomların tanısında ultasonografi, nadiren MR görüntülemesi gerekebilir

            Özellikle birden fazla sayıda hemanjiomu olanlarda veya yaygın veya derin yerleşimli hemanjiomlarda aynı durumun iç organlarda da olabileceği akılda bulundurulmalı ve abdominal USG yapılmalıdır. İç organlardan en sık karaciğerde görülebilir. Fakat bazı durumlarda daha kompleks sendromların (PHACE) da bir parçası olabilirler. 

 

Kimlerde görülür?

            Çocukların yaklaşık %5'inde görülen İnfantil hemanjiom beyaz tenlilerde daha sıktır. Kız çocuklarında erkeklere göre 3 – 5 kat daha çok görülür. Premature – erken doğumlularda, özellikle 1000 gramın altında doğanlarda görülme sıklığı çok daha yüksek olub %23'dür. İleri anne yaşı, çoğul gebelik ve gebelik sırasındaki plasental bozukluklar da risk faktörü olarak kabul edilir.

 

Nerelerde ve hangi şekilde görülür?

            Çoğunlukla baş – boyun bölgesinde (%60), gövdede (%25) ve etraflarda (%20) görülür. Çoğunlukla (%80) tek bir lezyon (ben) halinde olur. %20 durumda birden fazla, çoklu hemanjiom görülür ve bu da iç organ hemanjiomlarının olabileceğine işeret etmektedir.

            Görünüm olarak yüzeyel, derin ve karışık tipleri vardır. Yayılma şekline göre lokal, segmental  tipleir vardır. Birden fazla (çoğunlukla 5'ten fazla) hemanjiom görülmesi 'hemanjiomatozis' olarak isimlendirilir ve ek tetkiklere ihtiyac vardır.

 

 Doğal seyri nasıldır? Nasıl ilerler?

            İH'ların doğal seyrine bakıldığında çoğunlukla doğum sırasında küçük kızarıklık veya ben şeklinde görülürler. Sonrasında ilk 10– 12 ay içinde hızlıca büyüyler (proliferasyon fazı). Boyutları 1 – 2cm'lik küçük, yuvarlak formlarda, yüzün, vücudun veya ertafların bir kısmını tutabileen daah büyük formlara kadar değişebilir. Hızlı büyüme faslından sonra yaklaşık 1 yaş civarında büyüme durur ve sabit faza geçerler. Daha sonra hemanjiom boyutlarında küçülme – gerileme bnaşlar (involusyon fazı). İH boyutları yılda ortalama %10 küçülür. 5 yaşına gelmiş çocuklarda İH boyutu yarı yarıya kçülür, 9 yaşındaki çocuklarda yaklaşık %90 küçülme görülür. Çoğunlukla küçülerek tamemen kaybolurlar. Bazen çok yüzeyel olarak kalabilirler. İyiyleşme sekelsiz olabilse de, bazı duurmlarda sonrasında yara izi, damarlanma artışına benzer görünüm, fazala cilt bırakabilirler. Hızlı büyüme döneminde ülserasyon (yara) veya kanama gelişen İH'lerin iyileşme döneminde skar dokusu bırakarak iyileşme riskleri daha yüksektir.

 

İnfantil hemanjiomlar tehlikeli midir? Her zaman tedavi edilmesi gerekiyor mu?

            Hemanjiomların büyük çoğunluğu söylenildiği üzere zamanla küçülerek kendiliğinden kaybolur. Fakat bazı durumlarda erken tedavi edilmesi gerekmektedir:

·         Görmeyi engelleyen göz çevresindeki İH'ler

·         İşitmeyi engelleyen kulaktaki İH'ler

·         Beslenmeyi zorlaştıran dudaktaki İH'ler

·         Solunum yetmezliğine neden olabilen vokal kordlar (sestelleri) üzerinde yerleşenler

·         Özellikle yüz bölgesinde yerleşen ve kozmetik olarak sorun yaratanlar

·         İyileşme döneminde iz bırakarak iyileşeceği düşünülen hemanjiomlar (kanama veya ülserasyon oluşanlar, büyük çaplı olanlar, derin yerleşimliler)

·         Sık temas edilen veya bez içinde kalan hemanjiomlar

·         Bağırsak kanamalarına neden olanlar

 

Nasıl tedavi edilir?

            Uzun yıllar infantil hemanjiomun tedavisinde bir çok ilaç kullanılmıştır. En sık kullanılanıysa bir çok yan etkiye sahip olani bebeklik döneminde kullanılması sakıncalı olan steroidli ilaçlardı. Fakat yaklaşık son 40 yıldır tansiyon ve kalp ilacı olarak kullanılan bir ilacın (propranolol) yaklaşık 10 – 12 yıl önce tesadüfen infantil hemanjiomlu hastalarda hemanjiomun boyutunu küçülttüğü gözlemlenmiş ve bu yönde de kullanılmaya başlanmıştır.

            Propranalolun uzun süredir kullanılır olması ve bilinen kalıcı yan etkisinin olmaması, küçük bebeklerde bile güvenle kullanılmasına nedne olmuştur. Kullanım öncesi iç organların USG ile taranması ve kardiolog tarafından EKG ve EkoKG ile ilaç alımı için uygunluğunun teyit edilmesi gerekmektedir. Eskiden propranalol başlanıldığında çocuklar 1 hafta hastanede yatırılıp gözlemlense de sonradan bu süre 24 saate gerilemiştir. Hastaneye yatış sırasına ilacın ilk dozları alındığında kalp ve tansiyon monitorizasyonu, şeker ölçümü yapılmaktadır. Hatta en son yayınlar sağlıklı çocuklarda ilaç öncesi taramaya ve hastanede gözleme de her zaman ihtiyaç olmadığını belirtmektedir. İlaç hipoglisemiye (şeker düşmesi) neden olabildiğinden yemek sırasında kabul edilmesi önerilmektedir. Çok büyük hasta serilerinde bile ilacın çok fazla ciddi yan etkisi gösterilmemiştir. İlacın titiz doz ayarlanması ve yakın takip nedeniyle doktor gözetiminde başlanılması gerekmektedir.

            İlaç doktorun seçimine ve hastalığı seyrine göre ağızdan hap, şurup şeklinde veya hemanjiom üzerine damlatılmak için damla şeklinde başlanabilir. Erken başlanan tedavilerde çoğunlukla 3 – 6 ay içinde tedaviye yanıt alınabilir. Ortalama 9 – 12 ay tedavi edilir ve kademeli olarak kesilir. İlaç kesildikten sonra bazı durumlarda hemanjiomun tekrar gelişmesi görülebilir, fakat eski boyutlara ulaşmaz.

            İlacın etkinliği ilk 18 ayda daha yüksek olup, 2 yaşından sonra genellikle fayda sağlamamaktadır.

            İlaçtan fayda görmeyen, daha büyük yaşta tadevi edilmesi gereken, veya her hangi bir nedenle ilaç dışı mudaheleye ihtiyacı olan hastalarda hemanjiom direk cerrahi olarak çıkarılabilir. Bunun dışında özellikle yüzeysel olanlarda laser tedavisi başarıyla uygulanabilir.

 

Hemanjiomların başka çeşitleri de var mıdır?

            Hemanjiomların en sık görülen tipi İnfantil hemanjiom olsa da, bunun dışında gelişimini anne karnındayken tamamlayan ve doğumda gelişmiş şekilde görülen 'Konjenital hemanjiomlar' da vardır. Bunlar çok nadir olduklarındna tanıları çok daha zordur. Bu hemanjiomlar da iyi huyludur. Propranolol tedavisi fayda etmez. Konjenital hemanjiomların hızlı gerileyen ve gerilemeyen olmakla iki tipi vardır. Hızlı gerileyen tip doğumdan sonraki bir kaç hafta içinde küçülmeye başlar ve çoğunlukla tamemen kaybolur, bazen çok küçük ölçülerde sebat edebilirer. Gerilemeyen tipse doğumdan sonra İH gibi hızlı büyüme göstermese de, çocuk büyüdükce o da yavaş hızla büyümeye devam der.  Gerilemeyen tipin tedavisi cerrahi olarak çıkarılmadır.

            Tüm bunların dışında iyi huylu olmayan kötü huylu damar tümörleri (çocuklardqa çok nadirdir),  damar malformasyonları ve lenf damarlarının (beyaz kan) da tümörleri (lenfanjiom) görülebilir.

 

 

                                                                                               Op. Dr. Anar GURBANOV