Hipospadias hastalığı

Hipospadias hastalığı

 

 

Hipospadias erkek çocuklarında en sık görülen üriner sistem anomalilerindendir. 250 erkek çocuğundan birinde görülmektedir. Hormonal ve genetik faktörlerin etkisiyle oluşmaktadır. Tipik olarak penis başını saran sünnet derisinin ön tarafda eksik olması ve idrar deliğinin olması gereken penis ucunda değil de, penis köküne doğru ön tarafta her hangi bir seviyede olmasıyla karekterizedir. Halk arasında daha çok 'peygamber sünnetli', 'yarım sünnetli', ' çift delikli' olarak tanımlanmaktadır

 

Nasıl gelişir?

            Gelişim nedeni tam olarak bilinmese de, annr karnındaki gelişim sırasında genetik, hormonal ve çevre faktörlerinin etkisiyle geliştiği öngörülmektedir. Gelişim sırasında idrar yolu (üretra) penis boyunca ilerleyerek penis ucuna kadar uzar. Bu gelişim sırasındaki aksaklıklar nedeniyle uzama tam olmaz ve penis ucuna gelmeden her hangi bir yerde durur. Bu yer idrar deliğinin açıldığı yer olur. Gelişm tam olmayınca bu kısımdaki sünnet cildi de eksik gelişir ve yarım sünnetli durumu ortaya çıkar.

            Hipospadiaslı çocukların sadece %30'unda genetik bir neden bulunabilir. Hipospadiaslı bir çocuğun erkek kardeşinin hipospadias olma ihtimali %9-17'dir.

            Hormonal olarak daha çok adrojen (Testesteron ve DHT) etkisindeki bozukluklar bu duruma neden olmaktadır. Anne karnındaki gelişim sırasında gelişim geriliği, plasental yetmezlik, erken ve düşük ağırlıklı doğum, tüp bebek sonrası doğum hipospadias riskini artrırmaktadır.

 

Nasıl tanı konulur?

            Hipospadias genellikle doğumdan sonraki ilk muayene zamanı kolaylıkla tanımlanabiliyor. Sünnet cildinin ön kısımda eksik olmsı, idrar deliğinin penis ucunda değil de, daha aşağıda olması, bazı durumlardaysa peniste eğrilikle (kordi) kendini belli eder.

            Bazı durumlarda idrar deliği daha aşağıda olsa da, sünnet derisi normal geliştiği için bu durum sünnet derisi aşağı çekildiğinde, çoğunlukla da sünnet sırasına belli olur. Bu durumda sünnet yapılmadan önce hipospadiasın ameliyat edilmesi gerekmektedir.

            Daha az görülen bazı durumlardaysa idrar deliği çok daha aşağıda -  testislerin seviyesinde, penisteki eğrilik çok daha ciddi, penis boyuysa küçük olabilir. Bu zaman cinsiyetin belirlenmesi zor olabilir (Cinsel Gelişim Bozukluğu) ve ek muayenelere ihtiyaç duyulabilir.

 

Hangi tipleri var?


            Hipospadias hastalığı idrar deliğinin açıldığı yerin seviyesine göre bir kaç tipe bölünmektedir. Genel olarak idrar deliği penis ucuna yakınsa hafif, orta kısımlardaysa orta, penis köküne doğru veya daha aşağıdaysa ağır tip olarak ayrılır. Çocukların büyük çoğunluğunda (%70) hafif ve orta tip hipospadias görülmektedir. Ağır tipin görülme orani %30'dur. Hipospadiasın derecesi ağırlaştıkca eşlik eden diğer hastalıklarında görülme sıklığı artmaktadır. En sık görülen yan hastalıklar kasık fıtığı ve inmemiş testistir. Hafif ve orta derecede çoğunlukla ek hastalık yoktur ve bir aşamalı ameliyatla tedavi edilirler. Fakat ağır tiplerde eşlik eden birden fazla ek hastalık olabilir. Eşlik eden bir veya iki tafarlık inmemiş testis durumlarında çocukların Cinsel Gelişim Bozukluğu açısından değerlendirilmesi gerekmektedir. Ağır olgularda çoğunlukla bir kaç aşamalı ameliyatlara ihtiyaç duyulmaktadır.

 

Nasıl tedavi edilir?

            Hipospadiasın tedavisi cerrahi ameliyatdır. Doğum sırasında veya sonradan fark edilen durumlarda sünnet yapılmaz. Çocuk Ameliyat genel anestezi altında uygulanır. Peniste eğrilik varsa düzeltilir, idrar yolu olması gereken penis ucuna kadar özel tekniklerle uzatılır. Önceden şekli bozuk olan penis başı normal konik haline getiirlri. Sonrasında sünnet yapılır. Ameliyat sırasında yeni oluşturulan idrar yolunu korumak ve kalıp oluştutulması amaçlı silikon sonda kullanılır. Ameliyatın bitiminde pansuman yapılır. Pansuman 3-5 günde açılır, idrar sondası 7 günün tamamında çıkarılır. Bazı durumlarda bu süreler değişebilir. Hafif formlar tek aşamalı ameliyat gerektirse de, ağır formlarda bir kaç aşamalı ameliyat gerekebilir. Ameliyat sonrası çocuk bir gün hastanede yatırılır. Sonrasında taburcu edilir

 

Ne zaman ameliyat edilmesi gerekmektedir?

            Hipospadias tanısı konulan çocukların 6 aylıkla 18 aylık dönem arasında ameliyat edilmeleri gerekmektedir. 6 aydan önce anestezi riskinden ve penis boyu küçük olabileceğinden beklenşlmesi uygun olacaktır. Fakat yapılan çalışmalar 18 aylıktan sonra ameliyat olan çocukların cerrahi başarı şansının küçük çocuklara göre daha düşük olduğunu göstermiştir. Bunun dışında 2 – 6 yaş arası dönemde çocukların cinsel kimliklerini keşfettiği dönem olduğundan bu dönemde cinsiyet organına yapılacak her hangi bir mudahele çocukların psikolojik olarak etkilenmesine neden olabilir.

 

Ameliyat edilmezse ne olur?

            Hipospadias tedavi edilmedikte özellikle ağır formlarda bazı sorunlar ortaya çıkabilir

·         Bezli dönemde sorun yaşanmasa da, daha büyük çocuklar ayakta işeyemez, oturarak işemek zorunda kalırlar. Ayakta işemeye çalışırlarsa ayaklarına doğru işerler.

·         Çocuklarda psikolojik sorunlar, kendini eksik görme, utangaçlık hissine neden olabilir

·         İleri dönemde cinsel ilişkide sorunlar yaşanabilir

·         Peniste eğrilik varsa ağrılı ereksiyona neden olabilir

·         Daha ağır formlar diğer hastalıklarla ve Cinsel Gelişim Bozukluğuyla görülebildiğinden erken tanı ve tedavi edilmesi gerekmektedir.

 

Bu çocukların ameliyat öncesi sünnet edilmesi sakıncalı mıdır?

            Hipospadiaslı çocuklarda penisin ön tarafında sünnet derisi gelişmese de, arka kısmında sünnet derisi mevcuttur. Bu sünnet derisi bazı durumlarda hipoaspadias ameliyatında kullanılabildiği için önceden bu çcukların sünnet edilmemesi gerekir. Sünnet sırasında farkedilen hipospadias olgularında çocuğun yaşı ve işlemi uygulayan kişinin (Çocuk Cerrahı, Çocuk Uroloğu) yeterli tecrübesi varsa hipospadias cerrahisiyle devam edilmelidir. Aksi taktirde sünnet başlamadan bitirilmeli ve çocuk bu alanda uzman kişilere yönlendirilmelidir.

 

Ameliyat sonrası görülen komplikasyonlar?

            Ameliyat sonrası erken ve geç dönemde bazı komplikasyonlar görülebilir. Erken dönemde kanama, enfeksiyon, ödem, idrar yolu enfeksiyonu görülürken, geç dönemde üretakutanöz fistül, darlık, divertikül, yara yerinde açılma gibi durumlar görülebilir. En sık rastlanan uzun dönem komplikasyon olan fistüller yeni yapılan idrar yolunun her hangi bir yerden cilde doğru açılması ve buradan idrar gelmesi durumudur. Geliştiğinde düzeltilmesi için ameliyatdan sonra 6-12 ya beklenmesi gerekmektedir. Başarılı ameliyat sonrası gelişme riski %4-6 arasındadır.

 

                                                                                               Op. Dr. Anar GURBANOV