Hipospadias
hastalığı
Hipospadias erkek
çocuklarında en sık görülen üriner sistem anomalilerindendir. 250 erkek
çocuğundan birinde görülmektedir. Hormonal ve genetik faktörlerin etkisiyle
oluşmaktadır. Tipik olarak penis başını saran sünnet derisinin ön tarafda eksik
olması ve idrar deliğinin olması gereken penis ucunda değil de, penis köküne
doğru ön tarafta her hangi bir seviyede olmasıyla karekterizedir. Halk arasında
daha çok 'peygamber sünnetli', 'yarım sünnetli', ' çift delikli' olarak
tanımlanmaktadır
Nasıl gelişir?
Gelişim
nedeni tam olarak bilinmese de, annr karnındaki gelişim sırasında genetik,
hormonal ve çevre faktörlerinin etkisiyle geliştiği öngörülmektedir. Gelişim
sırasında idrar yolu (üretra) penis boyunca ilerleyerek penis ucuna kadar uzar.
Bu gelişim sırasındaki aksaklıklar nedeniyle uzama tam olmaz ve penis ucuna
gelmeden her hangi bir yerde durur. Bu yer idrar deliğinin açıldığı yer olur.
Gelişm tam olmayınca bu kısımdaki sünnet cildi de eksik gelişir ve yarım
sünnetli durumu ortaya çıkar.
Hipospadiaslı çocukların sadece
%30'unda genetik bir neden bulunabilir. Hipospadiaslı bir çocuğun erkek kardeşinin hipospadias olma
ihtimali %9-17'dir.
Hormonal olarak daha çok adrojen
(Testesteron ve DHT) etkisindeki bozukluklar bu duruma neden olmaktadır. Anne
karnındaki gelişim sırasında gelişim geriliği, plasental yetmezlik, erken ve
düşük ağırlıklı doğum, tüp bebek sonrası doğum hipospadias riskini
artrırmaktadır.
Nasıl tanı konulur?
Hipospadias genellikle doğumdan
sonraki ilk muayene zamanı kolaylıkla tanımlanabiliyor. Sünnet cildinin ön
kısımda eksik olmsı, idrar deliğinin penis ucunda değil de, daha aşağıda
olması, bazı durumlardaysa peniste eğrilikle (kordi) kendini belli eder.
Bazı durumlarda idrar deliği daha
aşağıda olsa da, sünnet derisi normal geliştiği için bu durum sünnet derisi
aşağı çekildiğinde, çoğunlukla da sünnet sırasına belli olur. Bu durumda sünnet
yapılmadan önce hipospadiasın ameliyat edilmesi gerekmektedir.
Daha az görülen bazı durumlardaysa
idrar deliği çok daha aşağıda -
testislerin seviyesinde, penisteki eğrilik çok daha ciddi, penis boyuysa
küçük olabilir. Bu zaman cinsiyetin belirlenmesi zor olabilir (Cinsel Gelişim
Bozukluğu) ve ek muayenelere ihtiyaç duyulabilir.
Hangi tipleri var?
Hipospadias hastalığı idrar
deliğinin açıldığı yerin seviyesine göre bir kaç tipe bölünmektedir. Genel
olarak idrar deliği penis ucuna yakınsa hafif, orta kısımlardaysa orta, penis
köküne doğru veya daha aşağıdaysa ağır tip olarak ayrılır. Çocukların büyük
çoğunluğunda (%70) hafif ve orta tip hipospadias görülmektedir. Ağır tipin
görülme orani %30'dur. Hipospadiasın derecesi ağırlaştıkca eşlik eden diğer
hastalıklarında görülme sıklığı artmaktadır. En sık görülen yan hastalıklar
kasık fıtığı ve inmemiş testistir. Hafif ve orta derecede çoğunlukla ek hastalık
yoktur ve bir aşamalı ameliyatla tedavi edilirler. Fakat ağır tiplerde eşlik
eden birden fazla ek hastalık olabilir. Eşlik eden bir veya iki tafarlık
inmemiş testis durumlarında çocukların Cinsel Gelişim Bozukluğu açısından
değerlendirilmesi gerekmektedir. Ağır olgularda çoğunlukla bir kaç aşamalı
ameliyatlara ihtiyaç duyulmaktadır.
Nasıl tedavi edilir?
Hipospadiasın tedavisi cerrahi ameliyatdır.
Doğum sırasında veya sonradan fark edilen durumlarda sünnet yapılmaz. Çocuk
Ameliyat genel anestezi altında uygulanır. Peniste eğrilik varsa düzeltilir,
idrar yolu olması gereken penis ucuna kadar özel tekniklerle uzatılır. Önceden
şekli bozuk olan penis başı normal konik haline getiirlri. Sonrasında sünnet
yapılır. Ameliyat sırasında yeni oluşturulan idrar yolunu korumak ve kalıp
oluştutulması amaçlı silikon sonda kullanılır. Ameliyatın bitiminde pansuman
yapılır. Pansuman 3-5 günde açılır, idrar sondası 7 günün tamamında çıkarılır.
Bazı durumlarda bu süreler değişebilir. Hafif formlar tek aşamalı ameliyat gerektirse
de, ağır formlarda bir kaç aşamalı ameliyat gerekebilir. Ameliyat sonrası çocuk
bir gün hastanede yatırılır. Sonrasında taburcu edilir
Ne zaman ameliyat edilmesi gerekmektedir?
Hipospadias tanısı konulan
çocukların 6 aylıkla 18 aylık dönem arasında ameliyat edilmeleri gerekmektedir.
6 aydan önce anestezi riskinden ve penis boyu küçük olabileceğinden
beklenşlmesi uygun olacaktır. Fakat yapılan çalışmalar 18 aylıktan sonra
ameliyat olan çocukların cerrahi başarı şansının küçük çocuklara göre daha düşük
olduğunu göstermiştir. Bunun dışında 2 – 6 yaş arası dönemde çocukların cinsel
kimliklerini keşfettiği dönem olduğundan bu dönemde cinsiyet organına yapılacak
her hangi bir mudahele çocukların psikolojik olarak etkilenmesine neden
olabilir.
Ameliyat edilmezse ne olur?
Hipospadias tedavi edilmedikte
özellikle ağır formlarda bazı sorunlar ortaya çıkabilir
·
Bezli
dönemde sorun yaşanmasa da, daha büyük çocuklar ayakta işeyemez, oturarak
işemek zorunda kalırlar. Ayakta işemeye çalışırlarsa ayaklarına doğru işerler.
·
Çocuklarda
psikolojik sorunlar, kendini eksik görme, utangaçlık hissine neden olabilir
·
İleri
dönemde cinsel ilişkide sorunlar yaşanabilir
·
Peniste
eğrilik varsa ağrılı ereksiyona neden olabilir
·
Daha ağır
formlar diğer hastalıklarla ve Cinsel Gelişim Bozukluğuyla görülebildiğinden
erken tanı ve tedavi edilmesi gerekmektedir.
Bu çocukların ameliyat öncesi sünnet edilmesi sakıncalı
mıdır?
Hipospadiaslı çocuklarda penisin ön
tarafında sünnet derisi gelişmese de, arka kısmında sünnet derisi mevcuttur. Bu
sünnet derisi bazı durumlarda hipoaspadias ameliyatında kullanılabildiği için
önceden bu çcukların sünnet edilmemesi gerekir. Sünnet sırasında farkedilen
hipospadias olgularında çocuğun yaşı ve işlemi uygulayan kişinin (Çocuk
Cerrahı, Çocuk Uroloğu) yeterli tecrübesi varsa hipospadias cerrahisiyle devam
edilmelidir. Aksi taktirde sünnet başlamadan bitirilmeli ve çocuk bu alanda
uzman kişilere yönlendirilmelidir.
Ameliyat
sonrası görülen komplikasyonlar?
Ameliyat sonrası erken ve geç
dönemde bazı komplikasyonlar görülebilir. Erken dönemde kanama, enfeksiyon,
ödem, idrar yolu enfeksiyonu görülürken, geç dönemde üretakutanöz fistül,
darlık, divertikül, yara yerinde açılma gibi durumlar görülebilir. En sık
rastlanan uzun dönem komplikasyon olan fistüller yeni yapılan idrar yolunun her
hangi bir yerden cilde doğru açılması ve buradan idrar gelmesi durumudur.
Geliştiğinde düzeltilmesi için ameliyatdan sonra 6-12 ya beklenmesi
gerekmektedir. Başarılı ameliyat sonrası gelişme riski %4-6 arasındadır.
Op. Dr. Anar GURBANOV
