Ataklar nasıl oluşur?

Ailevi Akdeniz Ateşi, bölgeye özgü bir hastalık bulunmasına karşın kamuoyunda o kadar da iyi tanınmıyor. Ailevi olması kalıtsallığından, "Akdeniz ateşi" denilmesi de Akdeniz ve Ortadoğu'da yaşayan veya kökenleri bu topraklara dayanan topluluklarda daha sık görülmesinden kaynaklanıyor. Hastalık, tekrarlayan ateşlere, karın, akciğerler ve eklemlerde ağrılara niçin olan bir infl amatuvar bozukluk olarak tanımlanıyor. Tarihçesine baktığımızda ilk vakaların 1945 kayıtlı bulunduğunu görüyoruz. Bu tarihte alerji uzmanı olan Dr. Siegel erken yaşta süregelen ve tekrarlayan şiddetli karın ağrısı ile ateş şikâyetleri olan 5 olay yayınlamış. Daha sonra Dr.Reiman bu hastalarda beliren tabloyu "iyi seyirli peritonit" olarak tanımlıyor. Nihayet 1960'ta Prof. Heller bu hastalığın otozomal resesif olarak genetik geçişli olduğunu, Akdeniz Bölgesi kökenli bazı etnik guruplarda daha sık rastlanıldığını söylüyor. Adını da bu yüzden FMF (Familial Mediterranean Fever- Ailevi Akdeniz Ateşi) olarak geçiriyor. Bu hastalık sonucu böbreklerde amiloid maddesinin birikmesine bağlı amiloidoz geliştiğini gözlemliyor. 1972'de Goldfinger bu hastalarda görülen ateş, karın ağrısı ve artrite kolşisinin iyi geldiğini gözlemleyerek, bu ilacın hem semptomları aynı zamanda atakları tedavi ettiğini açıklıyor. 1997'de Fransızlar hastalığı taşıyanlardaki ortak genetik mutasyonları tesbit ediyor. Bugün artık hastalıkla ilişkili minimum 300 genetik mutasyon saptanmış durumda. Ayrıca Akdeniz Bölgesi'ndeki değişik etnik grupların aynı mutasyonu taşımış olduğu da saptanmış.

Nasıl bir hastalık?

FMF, genellikle çocukluk çağlarında teşhis edilir. Ataklar halinde seyreder. Yani hastanın belli bir süre şikâyetleri olur ve daha sonra bunlar kendiliğinden geriler. Ataklar çoğunlukla tekrarlayan ateş ve ateşle birlikte olan karın, göğüs, eklem ağrıları şeklindedir. En fazla 3 gün devam eder, en şiddetli atak ilk 24 saatte görülür. 6 saatten az ve 96 saatten fazla süren ataklar şüphe ile karşılanmalıdır. Ataklar sırasında hastaların tamamında ateş görülür, karın ağrısı hastaların yüzde 97’sinde, eklemde şişlik ve ağrı ile seyreden artrit bulguları ise yüzde 40 ila 70’inde gözlemlenir. Daha da azca olarak testis ağrısı, baldır ağrısı, ayak veya bacak derisi üzerinde kızarıklıklar benzer biçimde de bulgular verebilir.

Hangi topluluklarda var?

Doğu Akdeniz kökenli toplumlarda daha sık görülüyor bu rahatsızlık. En sık Yahudiler, Türkler, Ermeniler ve Araplarda görülüyor. Kuzey Afrika’da yaşayan Sefarad Yahudileri hastalığın en şiddetli seyrettiği topluluk olarak biliniyor. Ülkemizde her bölgede görülmekle birlikte meydana getirilen çalışmalara göre Orta Anadolu’da daha fazla rastlanıyor.

Ataklar nasıl oluşuyor?

FMF'yi etkileyen genetik unsurlar düzgüsel işlev gördüğünde, vücudumuzdaki iltihabi vakaları baskılayıcı bir rol üstlenirler. Halbuki FMF'de bu yapı genetik mutasyona uğramıştır. Diğer bir deyişle arızalıdır. Normal işlev görülemediğinden karın organlarını, akciğeri, hatta erkekte testisleri saran zarda, eklemlerde, deride ara sıra iltihaplanmalar olur. Bu konum etkilenen bölgede ağrı ve genel vücut ateşi ile kendini gösterir. Demekki hastalığın temel bulguları ataklar halinde seyreden “ateş” ve etkilenen bölgelerde “ağrı”dır. Atakların bir çok belirli bir ön alemet olmadan ansızın adım atar. Hastaların azca bir kısmında ise saldırı başlamadan kısa bir süre ilkin ön emareler ortaya çıkabilir.

Ateşin seyri nasıldır?

Ateş atak başlangıcının ilk 12-24 saatinde giderek yükselen bir seyir gösterir. 38.5-40 dereceye kadar menfaat. Daha sonra düşmeye adım atar. Yani ateşin en yüksek olduğu zaman, genellikle hücum başlangıcının ilk günüdür. İkinci veya üçüncü günlerde ateş düşer. FMF'de hücum esnasında ateş mutlaka beklenir.Ateşin olmadığı hastalarda tanı tekrar gözden geçirilmeli.

Ağrı nerelerde görülür?

FMF hastalarının yüzde 75’inde eklem ağrıları saptanır. En sık diz ve ayak bileğini etkiler. 3-4 günde çoğu zaman geriler. Hastaların yüzde 5'inde eklem bulgularının iyileşmesi gecikebilir. Eklemler genellikle hasar bırakmadan iyileşir. Ancak kalça eklemi etkilendiğinde hasar riski vardır ve cerrahi müdahele gerektirebilir.

FMF ağrıları en fazlaca karın, göğüs ve bacaklardaki büyük eklemlerdedir (en çok diz, ayak bileği). En sık karın ağrısı görülür. Hastaların yüzde 90'ında ateşe karın ağrısı birlikte rol alır. Genellikle beklenmedik bir anda başlar. Karnın bir bölgesinden başlayabilir ve giderek yaygın hale gelir. Şiddeti değişkendir. Acil cerrahi operasyon gerektirecek hastalıklara (apandisit benzer biçimde) benzer bulgular verebilir.

Hastaların yüzde 25-50’sinde göğüs ağrısı da görülür. Beklenmedik bir zamanda başlamış olan, nefes almakla batan tek taraflı göğüs ağrısı şeklindedir bunlar. 2-4 günde çoğu zaman ağrı geçer.

FMF'de deri bulguları da göze çarpar.Yaklaşık hastaların yüzde 10'unda “erizipel benzeri kızarıklık” olarak tanımlanan cilt bulgularına rastlanır. Sıklıkla diz ve ayak bileği arasındaki deride ortaya menfaat bunlar.

Tedavisi var mı?

Öncelikle tüm genetik hastalıklar şeklinde FMF de geçici değildir. Kronik (uzun soluklu) bir hastalıktır. Bu nedenle de tedavisi yaşam boyu planlanmalıdır. Hastaların yüzde 70’inde belirtiler ilk 10 yılda ortaya çıkar. İlk 20 yılda ise hastaların yüzde 90’ında teşhis konulmuştur. Yani, aslına bakarsak hastaların çoğunda şikayetler çocukluk döneminde adım atar.

40 yaşından sonrasında görülen rahatsızlık başlangıcı da yok değildir fakat oldukca nadirdir. FMF'nin bugün için kısa müddette “tam şifa” anlamında bir tedavisi yok. Bununla birlikte çok yüz güldürücü tedavi sonuçları olduğunu da bilmeliyiz. 1972'den beri kullanılan Kolşisin’in FMF tedavisinde yeri fazlaca önemli. Yeterli dozda kullanıldığında hastaların yüzde 65’inde yakınmalar tamamen düzelir. Hastaların yüzde 30'unda atakların sertliği ve sıklığı azalmıştır. Hastaların yüzde 5'i ise tedaviye yanıt vermemiştir.